記者秦聰聰通訊員徐磊

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當(dāng)人長了魚的心臟，血管長反了地方，如何才能讓生命延續(xù)下去？山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院（山東省立醫(yī)院）心外科團(tuán)隊在王安彪主任帶領(lǐng)下，歷時17年完成3次高難度手術(shù)，成功挽救了一名復(fù)雜先天性心臟病——人魚心臟畸形女孩的生命。

“人魚心臟”

生物界當(dāng)中，魚的心臟只有一個心室，動靜脈血混合在一起的，工作效率低下。而人的心室有著明確的左右分隔，以保證動脈血和靜脈血各行其道。2004年出生的膠東女孩小萌（化名），很不幸地長了一顆魚一般的心臟。這是一種極其罕見的先天性心臟畸形，由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。與此同時，小萌還合并完全型大動脈的轉(zhuǎn)位，肺動脈重度狹窄。

2004年，小萌剛一出生家人就發(fā)現(xiàn)了異常：孩子全身的皮膚泛出淡淡的青紫色，且哭鬧比普通嬰兒更加頻繁。忠厚老實的小萌父親帶著孩子開始四處求醫(yī)問藥。當(dāng)?shù)馗鞔筢t(yī)院檢查顯示：復(fù)雜先天性心臟病，單心室，完全型大動脈轉(zhuǎn)位，肺動脈瓣及瓣下狹窄。這樣的病例在當(dāng)時極其復(fù)雜、罕見。面對這剛剛誕生的小生命，小萌的父親沒有放棄。

分期手術(shù)

2006年，在小萌1歲8個月的時候，全身皮膚青紫的情況越來越重，體重也不見增長，父親帶著她來到了省立醫(yī)院心外科。心外科主任醫(yī)師、先天性心臟病專家王安彪接診了小萌。王安彪擅長復(fù)雜性先天性心臟病的診斷和手術(shù)，臨床經(jīng)驗十分豐富，但面對這樣的罕見病例，王安彪也十分慎重。在反復(fù)論證病情，查閱了很多的文獻(xiàn)后，王安彪最終精心制定了一個復(fù)雜的分期手術(shù)策略：經(jīng)過至少三次開胸心臟手術(shù)，分期完成心臟畸形的矯治！

第一次手術(shù)很快順利實施。這是一次姑息性的手術(shù)，通過手術(shù)為小萌建立了一個主動脈到肺動脈的人工通道，暫時讓小萌的肺血多起來，從而能夠攝取更多的氧氣，緩解小萌缺氧的情況，為下一步手術(shù)爭取更多的時間。當(dāng)時心外科手術(shù)技術(shù)遠(yuǎn)未達(dá)到目前水平，手術(shù)風(fēng)險很大。王安彪經(jīng)過了充分的準(zhǔn)備，以精湛的技術(shù)順利地為小萌完成了第一次手術(shù)。術(shù)后小萌缺氧狀況明顯改善，青紫的皮膚逐漸恢復(fù)了血色。術(shù)后不久，小萌順利出院。

第二次手術(shù)是在小萌4歲的時候，此時的小萌身體狀況有了明顯改善。這次手術(shù)稱為上腔靜脈肺動脈連接術(shù)，也叫雙向Glenn術(shù)，需要把一半的靜脈血直接引流入肺動脈，手術(shù)難度比第一次手術(shù)大很多。王安彪再次頂住壓力為小萌實施了手術(shù)，小萌的心臟又一次注入了新的活力，癥狀有了進(jìn)一步改善。

第三次手術(shù)稱為全腔靜脈肺動脈連接術(shù)，也叫做Fontan手術(shù)，計劃把剩下的一半靜脈血再次引流入肺動脈，單心室心臟的畸形矯治全部完成，矯治成接近正常人的心臟了。

突發(fā)變故

經(jīng)過前兩次成功的心臟手術(shù)，原本生命垂危的人魚心臟畸形女孩得以正常生長發(fā)育，14歲的小萌已然出落成了一個亭亭玉立的大姑娘，準(zhǔn)備進(jìn)行第三次心臟手術(shù)。然而，天有不測風(fēng)云，小萌的母親患上了癌癥不治身亡，父親又因為車禍撒手人寰，雙親的離世給小萌帶來了沉重的打擊，也因為家庭變故，原計劃的第三次手術(shù)不得不延遲進(jìn)行。

重獲新生

今年，已經(jīng)18歲的小萌再次來到省立醫(yī)院心外科，接受第三次手術(shù)。由于前兩次的手術(shù)創(chuàng)傷的愈合，小萌的心臟與周圍的組織黏連嚴(yán)重，甚至部分與胸壁肋骨黏連。而手術(shù)過程中需要暴露心臟大血管，操作非常困難，很容易損傷心臟表面的重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致大出血。

面對困難重重的第三次手術(shù)，王安彪帶領(lǐng)心外科專家團(tuán)隊，經(jīng)過精心地設(shè)計和準(zhǔn)備，先經(jīng)過股動靜脈建立外周體外循環(huán)，用體外循環(huán)機(jī)進(jìn)行降溫，再開胸游離出心臟大血管。手術(shù)過程中，小萌的心臟已經(jīng)幾乎無法辨認(rèn)正常結(jié)構(gòu)，王安彪憑借多年的手術(shù)經(jīng)驗，一點一點地謹(jǐn)慎操作，一步一步有條不紊地進(jìn)行游離。整臺手術(shù)歷經(jīng)6個小時，終于完成了這個分期復(fù)雜心臟畸形最終形態(tài)的建立，取得了圓滿成功。原本魚一般的單心室畸形心臟，經(jīng)歷三次手術(shù)后終于可以像正常人的心臟一樣工作了！

手術(shù)后，小萌非常堅強(qiáng)地配合治療，身體恢復(fù)良好，術(shù)前原本紫黑色的皮膚和嘴唇逐漸變成了健康的顏色。

在省立醫(yī)院心外科病房，只身一人前來的手術(shù)的小萌并不孤單，她得到了全體醫(yī)護(hù)人員以及來自社會大家庭的溫暖。手術(shù)期間，王安彪帶領(lǐng)的專家團(tuán)隊反復(fù)論證、精心籌備，心外科的全體醫(yī)護(hù)人員格外關(guān)注小萌，噓寒問暖、精心呵護(hù)，醫(yī)院及社會愛心人士積極為小萌捐助了部分醫(yī)療費用。

術(shù)后10天，小萌順利出院，臨別之際，小萌向王安彪及心外科醫(yī)護(hù)人員表達(dá)了深深的謝意。

良工巧匠，大醫(yī)精誠，為了無數(shù)個像小萌這樣的美好生命的延續(xù)，王安彪主任將帶領(lǐng)心外科專家團(tuán)隊，默默操持著柳葉刀，繼續(xù)雕刻出新生命，為一個個家庭的健康保駕護(hù)航。

（來源：大眾報業(yè)·齊魯壹點）

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